Пентозурия

Пентозурия — повышенное содержание в моче пентоз. Пентозурия может быть вызвана как употреблением в пищу фруктов, содержащих значительное количество пентоз (алиментарная пентозурия), так и нарушением углеводного обмена (идиопатическая пентозурия).

Пентозурия впервые была описана в 1892 г. у пациента, моча которого давала положительную пробу на восстанавливающие сахара и отрицательную - на ферментирование дрожжами, то есть сахар, содержащийся в моче, не являлся глюкозой. В дальнейшем было показано, что состояние пентозурии может быть временным, вызванным приемом в пищу фруктов или фруктовых соков, содержащих большое количество растительных пентозанов, так и постоянным; в последнем случае было обнаружено, что случаи пентозурии ассоциированы с этнической принадлежностью пациентов, что позволило предположить наследственный характер постоянной пентозурии.

Идиопатическая пентозурия проявляется в экскреции с мочой L-ксилулозы в количестве 1-4 г в сутки и обусловлена нарушением «стыка» глюкуронового пути обмена глюкозы и пентозофосфатного пути: в норме L-ксилулоза синтезируется из 3-кетогулоновой кислоты в глюкуроновом цикле и далее изомеризуется в D-изомер, включаемый в пентозофосфатный путь обмена углеводов. Изомеризация L-ксилулозы в D-ксилулозу идет через промежуточное образование ксилита и катализируется L-ксилулозоредуктазой (НАДФ-зависимой ксилитдегидрогеназой КФ 1.1.1.10).